پایگاه خبری تحلیلی پیام فارس

آخرين مطالب

تالاسمی، درد بی‌پایان مقالات

تالاسمی، درد بی‌پایان
  بزرگنمايي:

پیام فارس- خستگی، ضعف جسمی و تحمل درمان سخت و دردناک از جمله مشکلات این بیماران است. تالاسمی بیماری است که گلبول‌های قرمز موجود در خون مریض شکل اصلی خود را از دست می‌دهند و قادر به حمل اکسیژن نیستند؛ اگر بدن توانایی تولید کافی از هر نوع پروتئین را نداشته باشد، سلول‌های خونی به طور کامل شکل نمی‌گیرند و توانایی انتقال اکسیژن کافی را نخواهند داشت، در نتیجه تالاسمی را یک نوع کم‌خونی می‌توان دانست که در دوران کودکی آغاز می‌شود و تا پایان عمر ادامه دارد.

سارا متین پزشک درمانگر بیماران تالاسمی دانشگاه علوم پزشکی جهرم  گفت: شیوع بیماری تالاسمی در ایران، چهار درصد است و تالاسمی نوعی بیماری ارثی است که در آن به علت اختلال در میزان تولید زنجیره‌های  گلوبین در ساختمان هموگلوبین، گلبول‌های قرمز حاصله در جریان خون عمر طبیعی نداشته و به سرعت از بین می‌روند و تنها را پیشگیری از آن مشاوره ژنتیک و انجام آزمایشات خون قبل از ازدواج است.

وی انواع تالاسمی را آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی دانست و افزود: آلفا تالاسمی حاصل نقص یا عدم تولید زنجیره های آلفا گلوبین است که سه حالت دارد، خاموش، آلفاتالاسمی مینور، اینترمدیا و ماژور.

وی اظهار کرد: حالت خاموش  علائم بالینی ندارد و شاخص‌های هماتولوژی(خون شناسی) در آستانه طبیعی است و  آلفا تالاسمی مینور، بدون کم خونی یا کم‌خونی خفیف است.

متین ابراز کرد: حالت دیگر آلفا تالاسمی، اینتر مدیا است که کم خونی متوسط تا شدید دارد. در این حالت هموگلوبین فرد بین 7 تا 10 است. فرد دارای طحال بزرگ و تغییرات استخوانی دارد و در مواردی وابسته به تزریق  خون می شود.

وی درباره آلفا تالاسمی ماژور تصریح کرد: در این حالت (ماژور یا هیدروپس فتالیس) هر چهار ژن آلفا دچار اختلال است و با ادم یا ورم شدید در نوزاد تازه متولد شده مشخص می‌شود که اغلب مغایر حیات است.

 این پزشک در تعریف بتا تالاسمی که  نوعی کم‌خونی ارثی و ژنتیکی است گفت: این بیماری به چهار دسته خاموش، مینور، اینترمدیا و ماژور تقسیم  می‌شود.

وی ابراز کرد: علائم تالاسمی ماژور که شیوع آن در ایران 4 درصد است در سن 6 تا 12 ماهگی ظاهر می شود که این علائم شامل اختلال در رشد، رنگ پریدگی، ضعف و سستی، بی اشتهایی و کم خونی شدید است؛ با بزرگتر شدن فرد عوارض بیماری مانند پهن‌شدن استخوان چهره، تغییر چهره بیمار، بزرگ‌شدن کبد و طحال و اختلال رشد ظاهر می‌شود.

وی بیان کرد: این افراد به دلیل کم خونی به صورت مداوم به تزریق خون نیاز دارند و تزریق مداوم خون باعث افزایش آهن بدن می‌شود بنابراین  برای کمک به دفع آهن اضافی، بیمار تحت درمان سخت و دردناک با دارویی به نام دسفرال (Desferal) قرار می‌گیرد؛ دارو از طریق یک سوزن متصل به پمپ و زیر پوست ناحیه اطراف ناف، بازوها و ران ها تزریق می‌شود.

متین گفت: تزریق این دارو حدود سه تا هفت روز در هفته و هر بار 8 تا 12 ساعت به طول می‌کشد، دسفرال از طریق فرآیندی به نام Chelation به آهن متصل می‌شود و با دفع آهن متصل به دسفرال میزان آهن ذخیره در بدن کاهش می‌یابد.

وی افزود: درمان قطعی این بیماران پیوند سلول های بنیادی است و تزریق خون، مصرف آهن زدا، برداشتن طحال و غیره از درمان‌های حمایتی این بیماری است.

 این پزشک بیان کرد: در بعضی از انواع تالاسمی به علت کمبود نوعی پروتئین در روده و جذب بیشتر آهن مصرفی، آنها نیز باید داروی آهن‌زدا مصرف کنند و انجام ورزش و فعالیت‌های سنگین برای این بیماران توصیه نمی‌شود.

متین درباره تالاسمی مینور گفت:  اغلب فاقد علائم بالینی هستند و مشخصه آنها وجود  یک آنمی یا کم‌خونی  خفیف است.

وی ادامه داد: بتا تالاسمی اینترمدیا شامل طیف وسیعی  از علائم از شبیه مینور تا ماژور است. علائم بالینی این بیماری بعد از دو سالگی ظاهر می شود و شایعترین علامت آن کم خونی و رنگ پریدگی است.

به گفته وی وی بزرگی کبد و طحال، افزایش بار آهن، خون سازی خارج مقر استخوان، تغییرات و اختلالات استخوانی، اختلالات انعقادی و ترومبوز(ایجاد لخته در داخل عروق که مانع جریان خون می‌شود)، هایپرتانسیون ریوی یا افزایش فشار خون در عروق شش‌ها  و اختلالات قلبی از نشانه‌های این بمیار است.

وی ادامه داد: زخم ساق پا، اختلالات در  دستگاه غدد درون‌ریز (اندوکرین) که این دستگاه مواد خاصی به نام هورمون ترشح می‌کند، اختلالات متابولیک که موجب بروز مشکلاتی در روند متابولیسم یا سوخت و ساز بدن می‌شوند و آلوایمونیزاسیون که در این حالت عمر گلبول‌های قرمز کاهش یافته و نیاز به خون افزایش می‌یابد را از دیگر علائم بیماری بتا تالاسمی اینترمدیا است.

به گفته وی حالت خاموش بتا تالاسمی همانند آلفا تالاسمی خاموش علائم بالینی ندارد و شاخص های هماتولوژی در آستانه طبیعی است و در بررسی‌های آزمایشگاهی به سختی تشخیص داده می‌شود.

وی با اشاره به ازدواج بیمار تالاسمی ماژور با فرد سالم گفت: بیمار تالاسمی ماژور برای ازدواج باید با فردی که از نظر ژنتیک کاملا سالم است ازدواج کند و همه فرزندان وی تالاسمی مینور خواهند شد. همچنین فرد دارای تالاسمی مینور هم برای ازدواج می‌بایست با فردی که از نظر ژنتیک سالم است ازدواج کند.

به گفته وی اگر پدر و مادر هر دو ناقل ژن تالاسمی باشند در هر حاملگی 25% احتمال وجود دارد که کودک یک ژن معیوب را از پدر و یک ژن معیوب را از مادر به ارث برده و در نتیجه دارای دو ژن معیوب شده و مبتلا به بیماری تالاسمی ماژور شود.

خدمات رایگان دانشگاه علوم پزشکی به بیماران تالاسمی ماژور

مدیر امور بیماری‌های خاص دانشگاه علوم پزشکی  جهرم گفت: 129 بیمار تالاسمی ماژور تحت پوشش دانشگاه هستند که این بیماران علاوه بر دریافت خون در بخش کولیز بیمارستان مطهری جهرم، خدماتی چون ام‌آرآی قلب و کبد، سنجش تراکم استخوان، دندانپزشکی، برخی آزمایشات و خدمات پاراکیلینیکی به صورت رایگان دو بار در سال دریافت می‌کنند.

دکتر مهدی احمدنیا،  با اشاره به تزریق مداوم خون برای بیماران تالاسمی ماژور و رسوب آهن در قلب و کبد این بیماران افزود: ام‌آرآی قلب و کبد برای بیماران تالاسمی ماژور حیاتی و با انجام آن میزان رسوب آهن در قلب و کبد  بیمارن مشخص و با اعلام آن به پزشکان معالج از بروز نارسایی قلبی، کبدی و عوارض شدید جلوگیری می شود. از اقدامات خوب دانشگاه برای بیماران تالاسمی انجام ام‌آرآی قلب و کبد است که با انجام آن بیماران  دیگر نیاز به رفتن به تهران و مرکز استان را ندارند.

وی اظهار کرد: این بیماران داروهای تخصصی خود را مانند دسفرال، دفریپرون و دفرازیراکس به صورت رایگان دریافت می‌کنند.


نظرات شما

ارسال دیدگاه

Protected by FormShield

ساير مطالب

نگاهی به ثبت نام های انتخاباتی در فارس/ کارناوال های حاشیه ساز

گرمخانه، مطالبه‌ای زمستانی در کلانشهر شیراز

آنفلوآنزا در آخرین روزهای پاییز

مادران کوچک، رنج‌های بزرگ و پویش مقابله با کودک‌همسری در شیراز

تن تشنه زمین فروریخت

سایه زوال بر سر آبخوان‌های فارس

مرکز معلولان نرجس شیراز، جولانگاه اشک و لبخند

حکایت فروشگاه های اینترنتی با تخفیف های تخیلی/ نظارت ها ناقص است

خانه‌ای برای ساکنان خیابان

دغدغه‌های معلولان فارس و پاسخ مسئولان

خسارت وارده به شیراز در ناآرامی‌های اخیر

شعر حافظ موجی که فرو نخواهد نشست/ عطر حقیقت در شعرلسان الغیب

کینوا خاویار گیاهان

سوار بر بال عشق

دوندگان نابینا: ما را ببینید

یک ملت در انتظار تشخیص مصلحتِ 2 لایحه

زخم‌های ناجور بر پیکر اژدها

شورای فرهنگ عمومی فارس و ماموریت‌ تدوین نظریه‌ راهبردی

تحلیل‌های 12 آبان‌ماه روزنامه‌های شیراز در یک نگاه

نه به مرگ خاموش با چند اقدام ساده

نرخ بیکاری 25 استان کاهشی شد

تالاب بختگان چشم انتظار حق آبه

خُردهای اعصاب خُردکن

افزایش کرایه ناوگان عمومی شیراز، قانونی یا غیرقانونی؟

کاهش تمایل زنان باردار به سزارین

از تپه تلویزیون به جعبه جادویی

سلبریتی‌های مجازی و معرفی میراث حقیقی فارس

ساخت و ساز غیرمجاز، علت تخریب 100 قطعه باغشهر در قلات شیراز اعلام شد

رکود ادامه‌دار در روستای قلات شیراز

ضرب‌الاجل دادستان شیراز برای رفع آلودگی رودخانه چنار راهدار

زخم چرکین کنتورسازی بر پیکر بازار سرمایه

دنیای رنگارنگ نابینایان توانمند شیرازی

دنیای رنگارنگ نابینایان توانمند

نسبت ما و حافظ

قَشُو رَشُو، نماد یادگارهای نقش بسته در ذهن شیرازیان

این حلزون به زندگی شتاب می دهد

حافظِ عقل‌رمیده

فارس در مسیر توسعه

مرکز سرطان جنوب چشم انتظار خیرین

تقسیمات کشوری،‌ میوه ممنوعه در تبلیغات انتخاباتی

آش با جاش ، زیر ذره‌بین نظارت

پسرکی که به چاه کودک‌آزاری افتاد

بین کدام خطوط باید راند؟

تکدی گری داستان بی‌پایان

داستان ژاندارک شیراز

جا‌خالی شورای شهر در تغییر کاربری باغات قصردشت

توصیه‌هایی برای دانشجویان خوابگاهی

کارت و حرف کسی را نمی‌خوانیم

پویش فعالان فضای مجازی فارس برای تهیه لوازم التحریر/مشقی برای مهر

مصادره باغ‌های متخلفان در فارس، پایان‌بخش فساد است؟