پیام فارس

آخرين مطالب

تالاسمی، درد بی‌پایان مقالات

  بزرگنمايي:

پیام فارس- خستگی، ضعف جسمی و تحمل درمان سخت و دردناک از جمله مشکلات این بیماران است. تالاسمی بیماری است که گلبول‌های قرمز موجود در خون مریض شکل اصلی خود را از دست می‌دهند و قادر به حمل اکسیژن نیستند؛ اگر بدن توانایی تولید کافی از هر نوع پروتئین را نداشته باشد، سلول‌های خونی به طور کامل شکل نمی‌گیرند و توانایی انتقال اکسیژن کافی را نخواهند داشت، در نتیجه تالاسمی را یک نوع کم‌خونی می‌توان دانست که در دوران کودکی آغاز می‌شود و تا پایان عمر ادامه دارد.

سارا متین پزشک درمانگر بیماران تالاسمی دانشگاه علوم پزشکی جهرم  گفت: شیوع بیماری تالاسمی در ایران، چهار درصد است و تالاسمی نوعی بیماری ارثی است که در آن به علت اختلال در میزان تولید زنجیره‌های  گلوبین در ساختمان هموگلوبین، گلبول‌های قرمز حاصله در جریان خون عمر طبیعی نداشته و به سرعت از بین می‌روند و تنها را پیشگیری از آن مشاوره ژنتیک و انجام آزمایشات خون قبل از ازدواج است.

وی انواع تالاسمی را آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی دانست و افزود: آلفا تالاسمی حاصل نقص یا عدم تولید زنجیره های آلفا گلوبین است که سه حالت دارد، خاموش، آلفاتالاسمی مینور، اینترمدیا و ماژور.

وی اظهار کرد: حالت خاموش  علائم بالینی ندارد و شاخص‌های هماتولوژی(خون شناسی) در آستانه طبیعی است و  آلفا تالاسمی مینور، بدون کم خونی یا کم‌خونی خفیف است.

متین ابراز کرد: حالت دیگر آلفا تالاسمی، اینتر مدیا است که کم خونی متوسط تا شدید دارد. در این حالت هموگلوبین فرد بین 7 تا 10 است. فرد دارای طحال بزرگ و تغییرات استخوانی دارد و در مواردی وابسته به تزریق  خون می شود.

وی درباره آلفا تالاسمی ماژور تصریح کرد: در این حالت (ماژور یا هیدروپس فتالیس) هر چهار ژن آلفا دچار اختلال است و با ادم یا ورم شدید در نوزاد تازه متولد شده مشخص می‌شود که اغلب مغایر حیات است.

 این پزشک در تعریف بتا تالاسمی که  نوعی کم‌خونی ارثی و ژنتیکی است گفت: این بیماری به چهار دسته خاموش، مینور، اینترمدیا و ماژور تقسیم  می‌شود.

وی ابراز کرد: علائم تالاسمی ماژور که شیوع آن در ایران 4 درصد است در سن 6 تا 12 ماهگی ظاهر می شود که این علائم شامل اختلال در رشد، رنگ پریدگی، ضعف و سستی، بی اشتهایی و کم خونی شدید است؛ با بزرگتر شدن فرد عوارض بیماری مانند پهن‌شدن استخوان چهره، تغییر چهره بیمار، بزرگ‌شدن کبد و طحال و اختلال رشد ظاهر می‌شود.

وی بیان کرد: این افراد به دلیل کم خونی به صورت مداوم به تزریق خون نیاز دارند و تزریق مداوم خون باعث افزایش آهن بدن می‌شود بنابراین  برای کمک به دفع آهن اضافی، بیمار تحت درمان سخت و دردناک با دارویی به نام دسفرال (Desferal) قرار می‌گیرد؛ دارو از طریق یک سوزن متصل به پمپ و زیر پوست ناحیه اطراف ناف، بازوها و ران ها تزریق می‌شود.

متین گفت: تزریق این دارو حدود سه تا هفت روز در هفته و هر بار 8 تا 12 ساعت به طول می‌کشد، دسفرال از طریق فرآیندی به نام Chelation به آهن متصل می‌شود و با دفع آهن متصل به دسفرال میزان آهن ذخیره در بدن کاهش می‌یابد.

وی افزود: درمان قطعی این بیماران پیوند سلول های بنیادی است و تزریق خون، مصرف آهن زدا، برداشتن طحال و غیره از درمان‌های حمایتی این بیماری است.

 این پزشک بیان کرد: در بعضی از انواع تالاسمی به علت کمبود نوعی پروتئین در روده و جذب بیشتر آهن مصرفی، آنها نیز باید داروی آهن‌زدا مصرف کنند و انجام ورزش و فعالیت‌های سنگین برای این بیماران توصیه نمی‌شود.

متین درباره تالاسمی مینور گفت:  اغلب فاقد علائم بالینی هستند و مشخصه آنها وجود  یک آنمی یا کم‌خونی  خفیف است.

وی ادامه داد: بتا تالاسمی اینترمدیا شامل طیف وسیعی  از علائم از شبیه مینور تا ماژور است. علائم بالینی این بیماری بعد از دو سالگی ظاهر می شود و شایعترین علامت آن کم خونی و رنگ پریدگی است.

به گفته وی وی بزرگی کبد و طحال، افزایش بار آهن، خون سازی خارج مقر استخوان، تغییرات و اختلالات استخوانی، اختلالات انعقادی و ترومبوز(ایجاد لخته در داخل عروق که مانع جریان خون می‌شود)، هایپرتانسیون ریوی یا افزایش فشار خون در عروق شش‌ها  و اختلالات قلبی از نشانه‌های این بمیار است.

وی ادامه داد: زخم ساق پا، اختلالات در  دستگاه غدد درون‌ریز (اندوکرین) که این دستگاه مواد خاصی به نام هورمون ترشح می‌کند، اختلالات متابولیک که موجب بروز مشکلاتی در روند متابولیسم یا سوخت و ساز بدن می‌شوند و آلوایمونیزاسیون که در این حالت عمر گلبول‌های قرمز کاهش یافته و نیاز به خون افزایش می‌یابد را از دیگر علائم بیماری بتا تالاسمی اینترمدیا است.

به گفته وی حالت خاموش بتا تالاسمی همانند آلفا تالاسمی خاموش علائم بالینی ندارد و شاخص های هماتولوژی در آستانه طبیعی است و در بررسی‌های آزمایشگاهی به سختی تشخیص داده می‌شود.

وی با اشاره به ازدواج بیمار تالاسمی ماژور با فرد سالم گفت: بیمار تالاسمی ماژور برای ازدواج باید با فردی که از نظر ژنتیک کاملا سالم است ازدواج کند و همه فرزندان وی تالاسمی مینور خواهند شد. همچنین فرد دارای تالاسمی مینور هم برای ازدواج می‌بایست با فردی که از نظر ژنتیک سالم است ازدواج کند.

به گفته وی اگر پدر و مادر هر دو ناقل ژن تالاسمی باشند در هر حاملگی 25% احتمال وجود دارد که کودک یک ژن معیوب را از پدر و یک ژن معیوب را از مادر به ارث برده و در نتیجه دارای دو ژن معیوب شده و مبتلا به بیماری تالاسمی ماژور شود.

خدمات رایگان دانشگاه علوم پزشکی به بیماران تالاسمی ماژور

مدیر امور بیماری‌های خاص دانشگاه علوم پزشکی  جهرم گفت: 129 بیمار تالاسمی ماژور تحت پوشش دانشگاه هستند که این بیماران علاوه بر دریافت خون در بخش کولیز بیمارستان مطهری جهرم، خدماتی چون ام‌آرآی قلب و کبد، سنجش تراکم استخوان، دندانپزشکی، برخی آزمایشات و خدمات پاراکیلینیکی به صورت رایگان دو بار در سال دریافت می‌کنند.

دکتر مهدی احمدنیا،  با اشاره به تزریق مداوم خون برای بیماران تالاسمی ماژور و رسوب آهن در قلب و کبد این بیماران افزود: ام‌آرآی قلب و کبد برای بیماران تالاسمی ماژور حیاتی و با انجام آن میزان رسوب آهن در قلب و کبد  بیمارن مشخص و با اعلام آن به پزشکان معالج از بروز نارسایی قلبی، کبدی و عوارض شدید جلوگیری می شود. از اقدامات خوب دانشگاه برای بیماران تالاسمی انجام ام‌آرآی قلب و کبد است که با انجام آن بیماران  دیگر نیاز به رفتن به تهران و مرکز استان را ندارند.

وی اظهار کرد: این بیماران داروهای تخصصی خود را مانند دسفرال، دفریپرون و دفرازیراکس به صورت رایگان دریافت می‌کنند.


نظرات شما

ارسال دیدگاه

Protected by FormShield

ساير مطالب

اولویت های پژوهشی بهزیستی استان البرز تعیین شد

تولید 160 محتوای آموزشی مهارتی در زنجان

مدیرکل تعاون، کار و رفاه اجتماعی گیلان: تعاونی ها می توانند با اجرای طرح های اشتغالزا به حل مشکلات اقتصادی کمک کنند

903 درخواست در کمیته بدوی و تجدید نظر مشاغل سخت و زیان آور یزد بررسی شد

مدیرعامل صندوق بازنشستگی کشوری خبر داد: در حال نهایی کردن احکام همسان‌سازی هستیم

هشدار درباره وضعیت کرونا در یک استان

بازگشت اتوبوس‌ های برقی به پایتخت تا پایان سال

پیشنهاد نماینده شازند برای تعطیل کردن کشور!

تجلیل از همراهی شبکه سمن های محیط زیستی خراسان رضوی

از چاله کرونا به چاه داروهای تقلبی

گامی بلند در راستای استیفای حقوق شهرداری برداشته شد

خیز فارس برای رکوردشکنی در طرح تابستانه کتاب 99

تسهیلات مشاغل آسیب دیده از کرونا به 154 راهنمای گردشگری پرداخت شد

تامین بودجه برای لباس 2 هزار آتش نشان

وقوع 2 آتش سوزی در شیراز/ حادثه تلفات جانی نداشت

فراشبند پایتخت چهارطاقی های ایران

مرگ دختر 2 ساله در سانحه رانندگی

بن‌ سلمان: از ترس ایران با اسرائیل توافق نمی‌ کنیم

رمزگشایی عجیب یک نماینده از دلیل سقط جنین

1400 کتاب به سه روستای دوستدار کتاب فارس اهدا شد

برخی از تجهیزات آتش نشانی در داخل کشور ساخته شده اند

بهسازی کن با برنامه و نظارت اجرایی می‌شود

سند برنامه عملیاتی متروی تهران منتشر شد

سهم شهرداری تهران از اوراق مشارکت 1399 چقدر است؟

پیام مدیرعامل سازمان منطقه آزاد کیش به مناسبت گرامی داشت سالروز بازگشت آزادگان به میهن اسلامی

قطعنامه تمدید تحریم تسلیحانی ایران رأی نیاورد

قرارداد نجومی و عجیب استقلال با دیاباته + آپشن های قرارداد

استفاده از تجربیات کشورهای در حال توسعه با مشارکت پارک علم و فناوری

توقف فعالیت تخریبی شهرداری در ساحل بوشهر با اخطار اداره کل محیط زیست

توضیحات سخنگوی سازمان آتش نشانی درباره یک حادثه در خیابان فخر رازی

با برندگان مسابقه طراحی بوستان بانوان ریحانه آشنا شوید

آنها آینده‌شان را در سطل زباله می‌ریزند

سهم فارس از طرح اقدام ملی مسکن

واکنش ایران به برقراری روابط بین امارات و اسرائیل

نامه وزیر بهداشت به روحانیون در آستانه ماه محرم

اهمیت مقوله محیط زیست در توسعه شهرها

دریاچه کافتر با بارش 800 میلی متری هم احیاء نشد

پرداخت تسهیلات به بیش از 150 راهنمای گردشگری در فارس

ارزیاب اصلی فعالیت دستگاه‌ها مردم هستند

مشارکت اجتماعی راه نجات آسیب‌دیدگان کرونا در فارس

پایدار سازی سازه و احیای بخش آسیب دیده بازار پردیس یک

تجلیل از مقام شامخ جانباخته مدافع طبیعت فارس زنده یاد محمد جواد مختاری

پشت پرده محرومیت سنگین خواهران منصوریان

هافبک تراکتور به سبد خرید پرسپولیس اضافه شد

محرومیت سنگین 28 ماهه برای خواهران منصوریان!!

40 درصد ساختمان‌های نوسازی شده در پایتخت کیفیت ندارند

محور مواصلاتی شرق فارس بازگشایی شد

فعالیت 354 خانه سلامت برای مقابله با زباله گردی کودکان

خط 10 مترو حداقل 4 سال دیگر افتتاح می‌شود

دستورالعمل محیط زیستی مواد ضدعفونی کننده ملاک عمل مناطق 22 گانه